درماتومیوزیت یک اختلال خودایمنی نادر و پیچیده است که ابتدا پوست و ماهیچه‌ها را درگیر می‌کند. این بیماری یکی از میوپاتی‌های التهابی ایدیوپاتیک است (بیماری‌هایی که با التهاب مزمن ماهیچه‌ها مشخص می‌شوند). درماتومیوزیت با بثورات پوستی و ضعف عضلانی مشخص می‌شود.
1. علل: علت دقیق درماتومیوزیت ناشناخته است، اما گفته می‌شود که این بیماری یک اختلال خودایمنی است، یعنی سیستم ایمنی بدن به‌اشتباه به بافت‌های خودی حمله می‌کند. فاکتورهای ژنتیکی نیز می‌توانند در بروز آن نقش داشته باشند و برخی موارد با عفونت‌ها یا بدخیمی‌های خاصی همراه بوده‌اند.
2. علائم:
• تغییرات پوستی: معمولاً درماتومیوزیت ابتدا با تغییرات پوستی مشخص می‌شود که می‌تواند شامل بثورات بنفش یا قرمز مایل به تیره روی صورت، مخصوصاً روی پلک‌ها (بثورات هلیوتروپ) و بثورات پوسته‌پوسته روی بند انگشتان به نام پاپول گوترون باشد. بثورات پوستی می‌تواند به سایر قسمت‌های بدن نیز سرایت کند.
• ضعف عضلانی: ضعف عضلانی یکی از علائم بارز درماتومیوزیت است. معمولاً عضلات تنه همچون عضلات باسن، ران‌ها، شانه‌ها و بازوها را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. این ضعف می‌تواند فعالیت‌هایی مانند بالارفتن از پله‌ها، ایستادن از حالت نشسته یا بلندکردن اشیا را دشوار کند.
3. سایر علائم:
• خستگی: بسیاری از افراد مبتلا به درماتومیوزیت خستگی شدیدی را تجربه می‌کنند.
• درد مفاصل: درد و التهاب مفاصل نیز وجود دارد.
• مشکل در بلع: در برخی موارد، ماهیچه های دخیل در بلع تحت‌تأثیر قرار می‌گیرند که موجب مشکل در بلعیدن می‌شود.
• درگیری ریه: در موارد شدیدتر، التهاب ریه (بیماری بینابینی ریه) رخ می‌دهد که موجب بروز مشکلات تنفسی می‌شود.
• درگیری قلب: درماتومیوزیت نادر است، اما می‌تواند عضله قلب را تحت‌تأثیر قرار دهد و موجب بروز مشکلات قلبی شود.
4. تشخیص:
• معاینه بالینی: معمولاً متخصص پوست یا روماتولوژیست پوست و عضلات را برای یافتن علائم بیماری معاینه می‌کند.
• آزمایش خون: آزمایش خون می‌تواند مقادیر بالای آنزیم‌های عضلانی و آنتی‌بادی‌های خاص را که معمولاً در درماتومیوزیت دیده می‌شود، مشخص کند.
1. کراتین کیناز (CK): کراتین کیناز آنزیمی است که در سلول‌های ماهیچه‌ای یافت می‌شود. افزایش مقادیر CK در خون می‌تواند نشان‌دهنده آسیب یا التهاب عضلانی باشد. در درماتومیوزیت، ضعف عضلانی و التهاب شایع است، بنابراین مقادیر CK افزایش می‌یابد. بررسی مقادیر CK در طول زمان می‌تواند به ارزیابی شدت درگیری عضلانی و پاسخ به درمان کمک کند.
2. آلدولاز: مشابه CK، آلدولاز آنزیمی است که در بافت ماهیچه‌ای یافت می‌شود. افزایش مقادیر آلدولاز در خون نیز می‌تواند نشان‌دهنده التهاب و آسیب عضلانی باشد که ویژگی درماتومیوزیت است.
3. آنتی‌بادی‌های ضدهسته‌ای (ANA): ANAها نوعی آنتی‌بادی هستند که می‌توانند در بیماری‌های خودایمنی از جمله درماتومیوزیت وجود داشته باشند. آزمایش ANA مثبت می‌تواند نشان‌دهنده یک فرایند خودایمنی زمینه‌ای باشد؛ اما مختص درماتومیوزیت نیست.
4. آنتی‌بادی‌های اختصاصی و مرتبط با میوزیت: اینها آنتی‌بادی‌های خاصی هستند که می‌توانند در خون برخی از بیماران درماتومیوزیت شناسایی شوند. مثلاً می‌توان به آنتی‌بادی‌های anti-Jo-1، anti-Mi-2 و anti-SRP اشاره کرد. این آنتی‌بادی‌ها بیشتر مخصوص درماتومیوزیت هستند و می‌توانند به تشخیص و پیش‌آگهی آن کمک کنند.
5. شمارش کامل خون (CBC): تعداد گلبول‌های قرمز، گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها را در خون اندازه‌گیری می‌کند و می‌تواند به تشخیص کم‌خونی (تعداد کم گلبول‌های قرمز خون) و لکوپنی (تعداد کم گلبول‌های سفید خون) که می‌تواند در درماتومیوزیت رخ دهد، کمک کند.
6. سرعت رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) و پروتئین واکنشی C (CRP): این آزمایش‌ها مارکرهای التهاب را در بدن اندازه‌گیری می‌کنند. افزایش مقدار ESR و CRP می‌تواند نشان‌دهنده التهاب مداوم باشد که در درماتومیوزیت قابل‌مشاهده است.
7. تست‌های عملکرد کبد: درماتومیوزیت گاهی می‌تواند کبد را تحت‌تأثیر قرار دهد و موجب عملکرد غیرطبیعی کبد شود. تست‌های عملکرد کبد می‌تواند به بررسی سلامت کبد کمک کند.
8. تست‌های عملکرد کلیه: در موارد نادر، درگیری کلیه در درماتومیوزیت رخ می‌دهد. آزمایش‌های خون مانند کراتینین سرم و نیتروژن اوره خون (BUN) می‌تواند عملکرد کلیه را ارزیابی کند.
9. مقادیر الکترولیت: مقادیر غیرطبیعی الکترولیت، مانند پتاسیم پایین (هیپوکالمی)، می‌تواند به دلیل ضعف و التهاب عضلانی رخ دهد. نظارت بر این مقادیر ضروری است، زیرا عدم تعادل شدید الکترولیت می‌تواند تهدیدکننده زندگی باشد.
10. تست اتو آنتی‌بادی: علاوه بر آنتی‌بادی‌های اختصاصی میوزیت، آنتی‌بادی‌های دیگر مانند آنتی‌بادی‌های anti-Ro، anti-La و anti-PM- Scl نیز مورد بررسی قرار می‌گیرند. این آزمایش‌ها می‌توانند به شناسایی فرایندهای خودایمنی خاصی که می‌توانند با درماتومیوزیت مرتبط باشند، کمک کنند.
- توجه کنید که آزمایش خون، روش مفیدی در تشخیص و کنترل درماتومیوزیت است، اما معمولاً همراه با سایر روش‌های تشخیصی، مانند ارزیابی بالینی، بیوپسی عضلانی و تصویربرداری، به‌منظور یک ارزیابی جامع از بیماری استفاده می‌شود.
• تصویربرداری: ام‌آرآی یا سی‌تی‌اسکن ممکن است برای ارزیابی درگیری عضلات و ریه استفاده شود.
• بیوپسی عضلانی: نمونه‌برداری از بافت عضلانی آسیب‌دیده می‌تواند تشخیص را تأیید کرده و میزان التهاب و آسیب را ارزیابی کند.
5. درمان:
• کورتیکواستروئیدها: کورتیکواستروئیدهای با دوز بالا، مانند پردنیزون، اولین دارو برای کاهش التهاب و کنترل علائم هستند.
• داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی: داروهایی مانند متوترکسات، آزاتیوپرین یا مایکوفنولات موفتیل برای کاهش فعالیت سیستم ایمنی تجویز می‌شوند.
• فیزیوتراپی: می‌تواند به حفظ قدرت و عملکرد عضلات کمک کند.
• مراقبت از پوست: درمان پوست برای مدیریت علائم پوست نیاز است.
• درمان عوارض: اگر درگیری ریه یا قلب رخ دهد، درمان‌های اضافی لازم است.
6. پیش‌آگهی: پیش‌آگهی درماتومیوزیت بسیار متفاوت است. برخی از افراد به‌خوبی به درمان پاسخ می‌دهند و بهبودی قابل‌توجهیی را در علائم خود تجربه می‌کنند، اما برخی دیگر ممکن است دوره مزمن و عودکننده داشته باشند. وجود عوارضی مانند بیماری بینابینی ریه می‌تواند بر پیش‌آگهی تأثیر بگذارد.
7. مدیریت سبک زندگی: زندگی با درماتومیوزیت به مراقبت‌های پزشکی مداوم و تنظیم شیوه زندگی برای مدیریت علائم و کاهش خطر عود شدن نیاز دارد که شامل ورزش منظم، استفاده از کرم ضدآفتاب برای محافظت از پوست و کنترل دقیق سلامت کلی است.
- توجه به این نکته مهم است که درماتومیوزیت یک بیماری پیچیده است و به یک روش چندرشته‌ای شامل متخصصان پوست، روماتولوژیست ها و گاهی متخصصان ریه و قلب نیاز دارد. تشخیص زودهنگام و درمان مناسب برای بهبود نتایج و کنترل مؤثر بیماری بسیار مهم است.
منابع
Callen JP, Wortmann RL. Dermatomyositis. Clinics in dermatology. 2006 Sep 1;24(5):363-73.
DeWane ME, Waldman R, Lu J. Dermatomyositis: clinical features and pathogenesis. Journal of the American Academy of Dermatology. 2020 Feb 1;82(2):267-81.
Patil A, Lu J, Kassir M, Babaei M, Goldust M. Adult and juvenile dermatomyositis treatment. Journal of cosmetic dermatology. 2023 Feb;22(2):395-401.
