دیابت بی‌مزه (DI) یک اختلال نادر در غدد درون‌ریز است که به علت ناتوانی بدن در تنظیم صحیح تعادل آب، باعث تشنگی بیش از حد و دفع مقادیر زیادی ادرار مشخص می‌شود. دیابت بی‌مزه علی‌رغم اینکه نام «دیابت» را به همراه دارد، با دیابت قندی که شامل اختلال در تنظیم قند خون است، متفاوت است. DI ناشی از فقدان یا عدم حساسیت به هورمون ضد ادراری (ADH) است که وازوپرسین نام دارد. این هورمون در هیپوتالاموس تولید و از غده هیپوفیز آزاد می‌شود.
دو نوع دیابت بی‌مزه وجود دارد: دیابت بی‌مزه مرکزی و دیابت بی‌مزه نفروژنیک. DI مرکزی زمانی رخ می‌دهد که به دلیل آسیب به هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز، ADH تولید یا آزاد نشود. از سوی دیگر، DI نفروژنیک زمانی رخ می‌دهد که کلیه‌ها به ADH مقاوم‌اند، حتی زمانی که در مقادیر طبیعی یا بالا وجود دارد.
علائم دیابت بی‌مزه عبارت‌اند از پُرنوشی (polydipsia)، پُرادراری (polyuria) که اگر به‌خوبی کنترل نشوند، عوارضی مانند کم‌آبی بدن و عدم تعادل الکترولیت‌ها رخ می‌دهند. معمولاً درمان شامل کنترل علت زمینه‌ای، تجویز ADH سنتتیک (desmopressin)، و تغییر رژیم غذایی و سبک زندگی برای مدیریت مصرف مایعات است.
علل و تشخیص دیابت بی‌مزه
علل
فاکتورهای متعددی می‌توانند در بروز دیابت بی‌مزه نقش داشته باشند:
- ۱. دیابت بی‌مزه مرکزی
- ضربه به سر یا جراحی مغز که بر هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز تأثیر می‌گذارد.
- عفونت ها، تومورها یا سایر ناهنجاری های ساختاری در مغز.
- اختلالات خودایمنی که هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز را مورد هدف قرار می‌دهند.
- ۲. دیابت بی‌مزه نفروژنیک
- جهش‌های ژنتیکی که بر عملکرد گیرنده‌های ADH کلیه تأثیر می‌گذارد.
- بیماری مزمن کلیوی یا اختلالاتی که بر توانایی کلیه در پاسخ به ADH تأثیر می‌گذارد.
- داروهای خاصی مانند lithium که با عملکرد کلیه تداخل دارند.
تشخیص
تشخیص دیابت بی‌مزه شامل انجام آزمایش‌هایی برای اندازه‌گیری مایعات دریافتی و خروجی و ارزیابی پاسخ بدن به ADH است:
- ۱. آزمایش محرومیت از آب: این آزمایش شامل قطع نوشیدن آب برای بررسی این است که چگونه بدن ادرار را در پاسخ به کم‌آبی غلیظ می‌کند. در DI مرکزی، غلظت ادرار با تجویز ADH بهبود می‌یابد؛ اما در DI نفروژنیک، بهبودی کمی حاصل می‌شود.
- ۲. تست تحریک ADH: یک ADH سنتتیک (desmopressin) برای ارزیابی پاسخ کلیه‌ها تجویز می‌شود. در بیماران مبتلا به DI مرکزی باید افزایش غلظت ادرار رخ دهد، اما در بیماران مبتلا به DI نفروژنیک پاسخ اندک خواهند بود.
- ۳ . MRI یا سی تی اسکن: آزمایش های تصویربرداری ممکن است برای شناسایی ناهنجاری های ساختاری یا تومورها در مغز یا کلیه‌ها انجام شود.
مدیریت و پیش‌آگهی دیابت بی‌مزه
مدیریت
کنترل دیابت بی‌مزه به نوع و علت زمینه‌ای این بیماری بستگی دارد:
- ۱. دیابت بی‌مزه مرکزی
- داروی ADH سنتتیک (desmopressin) را می‌توان از طریق اسپری بینی، قرص یا تزریق برای جایگزینی فقدان هورمون تجویز کرد.
- مصرف مایعات باید متعادل باشد و برای جلوگیری از هیدراتاسیون بیش از حد، پرنوشی کنترل شود.
- ۲. دیابت بی‌مزه نفروژنیک
- ابتدا درمان در صورت امکان شامل کنترل علت زمینه‌ای است (مثلاً قطع داروهایی که باعث DI نفروژنیک می‌شود).
- همچنین برای کمک به کاهش برون‌ده ادرار و کنترل علائم، دیورتیک‌های تیازیدی تجویز می‌گردد.
پیش‌آگهی
تنوع افراد مبتلا به دیابت بی‌مزه بر اساس نوع و علت زمینه‌ای متفاوت است. در مواردی که علت زمینه‌ای قابل‌درمان است، مانند ضربه به سر یا عفونت‌های خاص، پرداختن به مشکل ریشه‌ای می‌تواند باعث رفع علائم شود. اما در برخی از موارد دیابت بی‌مزه، مخصوصاً مواردی که شامل جهش‌های ژنتیکی است، می‌تواند مزمن و نیاز به درمان مادام‌العمر داشته باشد.
در صورت کنترل مناسب، افراد مبتلا به دیابت بی‌مزه می‌توانند زندگی نسبتاً طبیعی داشته باشند. کنترل منظم، پایبندی به داروهای تجویز شده و حفظ تعادل مایعات برای جلوگیری از بروز عوارض ضروری است.
منابع
- Christ-Crain M, Bichet DG, Fenske WK, Goldman MB, Rittig S, Verbalis JG, Verkman AS. Diabetes insipidus. Nature reviews Disease primers. 2019 Aug 8;5(1):54.
- Tomkins M, Lawless S, Martin-Grace J, Sherlock M, Thompson CJ. Diagnosis and management of central diabetes insipidus in adults. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2022 Oct 1;107(10):2701-15.
- Vaz de Castro PA, Bitencourt L, de Oliveira Campos JL, Fischer BL, Soares de Brito SB, Soares BS, Drummond JB, Simões e Silva AC. Nephrogenic diabetes insipidus: a comprehensive overview. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism. 2022 Apr 26;35(4):421-34.
