پلی میوزیت یک بیماری خودایمنی نادر است که معمولاً عضلات را تحتتأثیر قرار میدهد. این بیماری بهعنوان یک میوپاتی التهابی در نظر گرفته میشود، یعنی شامل التهاب و آسیب به عضلات است.
علل
علت دقیق پلی میوزیت ناشناخته است، اما گفته میشود این بیماری یک اختلال خودایمنی است. در بیماریهای خودایمنی، سیستم ایمنی بدن بهاشتباه به ماهیچهها حمله میکند. فاکتورهای ژنتیکی، محرکهای محیطی و عفونتها میتوانند در ایجاد پلی میوزیت نقش داشته باشند. این بیماری معمولاً با سایر بیماریهای خودایمنی مانند لوپوس اریتماتوس سیستمیک و آرتریت روماتوئید همراه است.
علائم
پلی میوزیت ابتدا روی عضلات اسکلتی تأثیر میگذارد و باعث التهاب و ضعف عضلات میشود. علائم رایج آن عبارتاند از:
- ضعف عضلانی پیشرونده، معمولاً در عضلات تنه (شانه، ران، گردن و باسن).
- مشکل در فعالیتهایی که نیاز به قدرت عضلانی دارند، مانند ایستادن از حالت نشسته، بالارفتن از پلهها یا بلندکردن اشیا.
- درد یا حساسیت عضلانی.
- خستگی و ضعف عمومی.
- اشکال در بلع (دیسفاژی) به دلیل ضعف عضلات گلو.
- درد و سفتی مفاصل.
- تنگی نفس درصورتیکه عضلات دخیل در تنفس تحتتأثیر قرار گرفته باشند.
تشخیص
معمولاً تشخیص پلی میوزیت شامل ترکیبی از ارزیابیهای بالینی، آزمایشها و تصویربرداری است. مراحل تشخیصی رایج عبارتاند از:
- معاینه فیزیکی برای ارزیابی قدرت و یافتن علائم التهاب عضلات.
- آزمایش خون برای بررسی مقادیر بالای آنزیمهای عضلات مانند کراتین کیناز (CK) و مارکرهای التهابی.
- الکترومیوگرافی (EMG) برای ارزیابی فعالیت الکتریکی در عضلات.
- بیوپسی عضلانی که در آن نمونه کوچکی از بافت عضلات گرفته و زیر میکروسکوپ بررسی میشود تا التهاب و آسیب عضلانی تأیید شود.
- تصویربرداری مانند امآرآی یا سیتیاسکن میتواند برای تأیید التهاب عضلات استفاده شود.
آزمایشهای مورداستفاده شامل موارد زیر هستند
- بررسی مقدار کراتین کیناز (CK): CK آنزیمی است که در سلولهای ماهیچهای یافت میشود. افزایش مقدار CK در خون یکی از مارکرهای متداول التهاب و آسیب عضلات است. مقدار بسیار بالای CK در پلی میوزیت دیده میشود.
- بررسی مقدار آلدولاز: آلدولاز آنزیم دیگری است که میتواند در بیماریهای عضلانی از جمله پلی میوزیت افزایش یابد که با آزمایش خون اندازهگیری میشود.
- بررسی مقدار پروتئین واکنشی C (CRP): CRP یکی از مارکرهای عمومی وجود التهاب در بدن است و برای پلی میوزیت اختصاصی نیست.
- بررسی سرعت رسوب گلبولهای قرمز (ESR): ESR یکی دیگر از مارکرهای التهاب است که با آزمایش خون اندازهگیری میشود. مانند CRP، مخصوص پلی میوزیت نیست، اما در بیماریهای التهابی مختلف افزایش مییابد.
- آنتیبادیهای ضدهستهای (ANA): آزمایش ANA برای تشخیص وجود اتو آنتیبادیها استفاده میشود که آنتیبادیهایی هستند که بهاشتباه بافتهای خود بدن را هدف قرار میدهند. اما نتیجه مثبت ANA مختص پلی میوزیت نیست و فقط میتواند وجود یک فرایند خودایمنی را نشان دهد.
- آنتیبادیهای اختصاصی میوزیت: اینها اتو آنتیبادیهای اختصاصی هستند که با میوپاتیهای التهابی مانند پلی میوزیت مرتبط هستند. برخی از نمونههای آنتیبادیهای اختصاصی میوزیت شامل آنتیبادیهای anti-Jo-1، anti-Mi-2 و anti-SRP هستند. وجود این آنتیبادیها میتواند به تشخیص و طبقهبندی پلی میوزیت کمک کند.
- بیوپسی عضلانی: بیوپسی عضله برای تأیید تشخیص پلی میوزیت انجام میشود. نمونه کوچکی از بافت عضله برداشته و زیر میکروسکوپ بهمنظور یافتن شواهدی از التهاب، آسیب فیبر عضلانی و نفوذ سلولهای ایمنی بررسی میشود.
توجه کنید که هیچ آزمایش واحدی بهصورت قطعی پلی میوزیت را تشخیص نمیدهد و ترکیبی از یافتههای بالینی، آزمایش خون، الکترومیوگرافی (EMG) و تصویربرداری (MRI یا سیتیاسکن) با هم برای تشخیص استفاده میشوند. علاوه بر این، نتایج این آزمایشها میتواند به افتراق پلی میوزیت از سایر اختلالات عضلانی کمک کند. تشخیص و کنترل پلی میوزیت به دانش و تجربه روماتولوژیست یا متخصص عصب – عضله نیاز دارد.
درمان
هدف درمان پلی میوزیت کاهش التهاب، تسکین علائم و بهبود قدرت عضلات است. روشهای درمانی متداول عبارتاند از:
- کورتیکواستروئیدها: دوز بالای استروئیدها مانند پردنیزون خط اول درمان بهمنظور سرکوب پاسخ التهابی سیستم ایمنی هستند.
- داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی: در مواردی که کورتیکواستروئیدها بهتنهایی کافی نیستند، داروهای اضافی مانند متوترکسات، آزاتیوپرین یا مایکوفنولات برای سرکوب بیشتر سیستم ایمنی تجویز میشود.
- فیزیوتراپی: فیزیوتراپیستها میتوانند برنامههای ورزشی متناسب با نیازهای فرد ارائه و به حفظ قدرت و تحرک عضلات او کمک کنند.
- گفتاردرمانی: اگر مشکلات بلع (دیسفاژی) وجود داشته باشد، گفتار درمانگران تکنیکها و تمرینهایی را برای بهبود بلع ارائه میدهند.
- درمان حمایتی: کنترل علائمی مانند درد و خستگی، جنبه ضروری درمان است. تجویز مسکنها و استراحت نیز میتوانند کمککننده باشد.
پیشآگهی
پیشآگهی برای افراد مبتلا به پلی میوزیت بسیار متفاوت است. با درمان مناسب، قدرت و عملکرد عضلات بسیاری از افراد بهبود مییابد. برخی از افراد به بهبودی میرسند؛ اما بعضی دیگر ممکن است دوره مزمن بیماری را تجربه کنند. در موارد شدید، عوارضی مانند ضعف عضلات تنفسی میتواند تهدیدکننده زندگی باشد. چکاپ منظم توسط پزشکان برای کنترل وضعیت و درمان بسیار مهم است.
به طور خلاصه، پلی میوزیت یک بیماری خودایمنی نادر است که با التهاب و ضعف عضلانی مشخص میشود. درمان آن مستلزم یک تیم چندرشتهای برای تشخیص و درمان است که شامل پزشک، فیزیوتراپیست و سایر متخصصان برای مدیریت شرایط و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا میشود.
منابع
Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM. Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases. Arq Neuropsiquiatr. 2000 Sep;58(3B):789-99.
Leclair, Valérie; Notarnicola, Antonella; Vencovsky, Jiri; Lundberg, Ingrid E.. Polymyositis: does it really exist as a distinct clinical subset?. Current Opinion in Rheumatology 33(6):p 537-543, November 2021.
Cerezo, Lucie Andrés; Vencovský, Jiří; Šenolt, Ladislav. Cytokines and inflammatory mediators as promising markers of polymyositis/dermatomyositis. Current Opinion in Rheumatology 32(6):p 534-541, November 2020.