سندروم شوگرن که «SHOW-grins» تلفظ می‌شود، یک اختلال خودایمنی مزمن است که ابتدا غدد برون‌ریز، مخصوصاً غدد بزاقی و اشکی را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. این غدد مسئول تولید بزاق و اشک هستند، بنابراین سندرم شوگرن معمولاً باعث بروز خشکی دهان و چشم می‌شود. بااین‌حال، می‌تواند سایر قسمت‌های بدن را نیز تحت‌تأثیر قرار دهد و منجر به طیف گسترده‌ای از علائم شود.
- اختلال خودایمنی: سندرم شوگرن یک اختلال خودایمنی است، یعنی سیستم ایمنی بدن به‌اشتباه به بافت‌ها و اندام‌های خود حمله می‌کند. در این حالت، سیستم ایمنی غدد تولیدکننده رطوبت را هدف قرار می‌دهد و باعث التهاب و آسیب می‌شود.
- شیوع: سندرم شوگرن نسبتاً شایع است و بیشتر زنان را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد و نسبت زن به مرد در حدود 9:1 است. این بیماری معمولاً در افراد بالای 40 سال ایجاد می‌شود، اگرچه می‌تواند در هر سنی افراد را تحت‌تأثیر قرار دهد.
- اولیه / ثانویه: سندرم شوگرن را می‌توان به دو نوع اصلی طبقه‌بندی کرد:
• شوگرن اولیه: این بیماری زمانی رخ می‌دهد که شوگرن بیماری اولیه باشد، یعنی در کنار یک اختلال خودایمنی دیگر رخ نمی‌دهد.
• سندرم شوگرن ثانویه: در این مورد، سندرم شوگرن با اختلال خودایمنی دیگری مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) همراه است. - علائم
• خشکی دهان (Xerostomia): کاهش تولید بزاق می‌تواند باعث مشکل در جویدن، بلع و صحبت شود. همچنین می‌تواند باعث احساس خشکی یا چسبندگی در دهان شود.
• خشکی چشم (Keratoconjunctivitis Sicca): کاهش تولید اشک می‌تواند باعث خشکی، سوزش چشم و تاری دید شود.
• سایر علائم مرتبط با رطوبت: سندرم شوگرن می‌تواند سایر غدد برون‌ریز را تحت‌تأثیر قرار دهد و باعث خشکی بینی، گلو و واژن شود.
• خستگی: بسیاری از افراد مبتلا به شوگرن خستگی شدیدی را تجربه می‌کنند.
• درد مفاصل: درد و تورم مفاصل مخصوصاً در افراد مبتلا به سندرم شوگرن ثانویه رخ می‌دهد.
• بثورات پوستی: برخی افراد دچار بثورات پوستی می‌شوند که معمولاً با سایر اختلالات خودایمنی همراه است.
• مشکلات گوارشی: شوگرن می‌تواند بر سیستم گوارشی تأثیر بگذارد و مشکلاتی مانند رفلکس اسید و مشکل در بلع را ایجاد کند.
5- تشخیص
• تشخیص اغلب شامل ترکیبی از ارزیابی بالینی و تست‌های آزمایشگاهی است. آزمایش خون می‌تواند آنتی‌بادی‌های اختصاصی مرتبط با سندرم شوگرن را بررسی کند.
در سندرم شوگرن، آنتی‌بادی‌های خاصی وجود دارد که معمولاً با این بیماری مرتبط هستند. این آنتی‌بادی‌ها به‌عنوان مارکرهای تشخیصی استفاده می‌شوند و می‌توانند به تأیید بیماری کمک کنند. دو آنتی‌بادی اولیه که اغلب در سندرم شوگرن شناسایی می‌شوند عبارت‌اند از: - آنتی‌بادی‌های Anti-SSA (Ro): این آنتی‌بادی‌ها آنتی‌ژن خاصی به نام SSA (آنتی‌ژن Ro) را هدف قرار می‌دهند. دو نوع از آنتی‌بادی‌های SSA وجود دارد، SSA/Ro52 و SSA/Ro60. آنتی‌بادی‌های ضد SSA در تعداد زیادی از افراد مبتلا به سندرم شوگرن، مخصوصاً آنهایی که بیماری شدیدتری دارند، یافت می‌شود. وجود این آنتی‌بادی‌ها با آزمایش خون قابل‌تشخیص است.
- آنتی‌بادی‌های (La)Anti-SSB: این آنتی‌بادی‌ها SSB (آنتی‌ژن La) را هدف قرار می‌دهند. آنتی‌بادی‌های ضد SSB معمولاً در کنار آنتی‌بادی‌های ضد SSA در سندرم شوگرن یافت می‌شوند، اما می‌توانند به‌صورت مستقل نیز تولید شوند. مانند آنتی‌بادی‌های ضد SSA، آنتی‌بادی‌های ضد SSB نیز با آزمایش خون قابل‌شناسایی هستند.
روش شناسایی این آنتی‌بادی‌ها معمولاً شامل آزمایش سرولوژیک است که نوعی آزمایش خون است که به دنبال وجود اتو آنتی‌بادی‌های خاص در جریان خون است. الایزا و ایمونوبلات تکنیک‌هایی هستند که معمولاً برای شناسایی آنتی‌بادی‌های ضد SSA و ضد SSB استفاده می‌شوند.
فرایند شناسایی
- جمع‌آوری نمونه خون: تکنسین از فردی که مشکوک به سندرم شوگرن است، نمونه خونی می‌گیرد.
- آزمایش: نمونه خون در آزمایشگاه تحت آزمایش سرولوژیکی قرار می‌گیرد. الایزا روشی رایج برای این منظور است.
- تشخیص آنتی‌بادی: در الایزا، نمونه خون در معرض آنتی‌ژن‌های خاص (در این مورد آنتی‌ژن‌های SSA و SSB) قرار می‌گیرد. اگر خون بیمار حاوی آنتی‌بادی‌های ضد SSA یا ضد SSB باشد، آنها به این آنتی‌ژن‌ها متصل می‌شوند.
- تغییر رنگ یا سیگنال فلورسنت: هنگامی که آنتی‌بادی‌ها به آنتی‌ژن‌ها متصل می‌شوند، یک تغییر رنگ یا سیگنال فلورسنت ایجاد می‌شود. این تغییر شناسایی و سنجش می‌شود که نشان‌دهنده وجود آنتی‌بادی‌های ضد SSA یا ضد SSB است.
- تفسیر نتایج: وجود این آنتی‌بادی‌ها سرنخ تشخیصی مهمی برای سندرم شوگرن است، مخصوصاً هنگامی که با علائم بالینی و سایر معیارهای تشخیصی ترکیب شود.
توجه کنید که وجود آنتی‌بادی‌های ضد SSA و ضد SSB به‌شدت با سندرم شوگرن مرتبط است، اما تمام افراد مبتلا به این بیماری این آنتی‌بادی‌ها را ندارند و عدم وجود این آنتی‌بادی‌ها تشخیص را رد نمی‌کند.
• معاینه چشم، از جمله آزمایش‌هایی برای اندازه‌گیری تولید اشک، بسیار مهم است.
• بیوپسی از غدد بزاقی ممکن است برای تأیید وجود نفوذ سلول‌های ایمنی و التهاب انجام شود.
6- درمان
شوگرن درمان ندارد، بنابراین هدف مدیریت علائم و جلوگیری از عوارض است.
• درمان جایگزینی رطوبت، مانند اشک مصنوعی و جایگزین‌های بزاق، می‌تواند به کاهش خشکی کمک کند.
• داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می‌کنند ممکن است برای کاهش التهاب در موارد شدیدتر تجویز شوند.
• داروهای مسکن و ضدالتهاب ممکن است برای کنترل درد و التهاب مفاصل استفاده شود.
• در برخی موارد، داروهای ضدروماتیسمی اصلاح‌کننده بیماری (DMARDs) یا داروهای بیولوژیک تجویز می‌شود، مخصوصاً برای کسانی که سندرم شوگرن ثانویه یا علائم سیستمیک شدید دارند.
7- عوارض
• سندرم شوگرن می‌تواند باعث بروز عوارض مختلفی از جمله مشکلات دندانی به دلیل خشکی دهان، عفونت چشم و افزایش خطر ابتلا به لنفوم (نوعی سرطان) شود.
• همچنین می‌تواند سایر اندام‌ها مانند ریه‌ها، کلیه‌ها و اعصاب را تحت‌تأثیر قرار دهد و باعث بروز مشکلات جدی‌تری برای سلامتی شود.
شوگرن یک بیماری مزمن است که نیاز به کنترل و مراقبت مداوم دارد. افراد مبتلا به شوگرن اغلب از یک تیم چندرشته‌ای شامل روماتولوژیست، چشم‌پزشکان، دندانپزشکان و سایر متخصصان برای رسیدگی به طیف گسترده‌ای از علائم و عوارض مرتبط با این اختلال کمک می‌گیرند.
منابع
Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren syndrome. Archives of internal medicine. 2004 Jun 28;164(12):1275-84.
Qin B, Wang J, Yang Z, Yang M, Ma N, Huang F, Zhong R. Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis. Annals of the rheumatic diseases. 2015 Nov 1;74(11):1983-9.
Singh AG, Singh S, Matteson EL. Rate, risk factors and causes of mortality in patients with Sjögren’s syndrome: a systematic review and meta-analysis of cohort studies. Rheumatology (Oxford). 2016 Mar;55(3):450-60. doi: 10.1093/rheumatology/kev354. Epub 2015 Sep 27. PMID: 26412810; PMCID: PMC5009445.
