هماتولوژی و اختلالات ایمنی طیف وسیعی از بیماریها را در بر می گیرد که بر خون، بافت های خونساز و سیستم ایمنی تأثیر می گذارند. پاتولوژی این اختلالات شامل بررسی ناهنجاریهای سلولهای خونی، مغز استخوان و اجزای سیستم ایمنی است. اینجا درمورد اختلالات هماتولوژیک و ایمنی، از جمله پاتولوژی آنها صحبت میکنیم:
کمخونی
پاتولوژی: کمخونی با کاهش تعداد گلبولهای قرمز یا کاهش میزان هموگلوبین مشخص میشود. این امر میتواند ناشی از علل مختلفی از جمله کمبودهای تغذیهای، بیماریهای مزمن و اختلالات ژنتیکی باشد. ارزیابی پاتولوژیک شامل ارزیابی اندازه، شکل و رنگ گلبولهای قرمز زیر میکروسکوپ است.
هموفیلی
پاتولوژی: هموفیلی یک اختلال ژنتیکی است که لختهشدن خون را مختل میکند و ناشی از کمبود فاکتورهای انعقادی، بهویژه فاکتور VIII (هموفیلی A) یا فاکتور IX (هموفیلی B) است. ارزیابی پاتولوژیک شامل ارزیابی فاکتورهای انعقادی و شناسایی جهش در ژنهای مربوطه است.
ترومبوسیتوپنی
پاتولوژی: ترومبوسیتوپنی بیماری ای است که با تعداد کم پلاکتها مشخص میشود و باعث افزایش خطر خونریزی میشود. ارزیابی پاتولوژیک شامل ارزیابی مورفولوژی و عملکرد پلاکت است. علل آن عبارتاند از تخریب سیستم ایمنی پلاکتها، اختلالات مغز استخوان و داروها.
لوسمی
پاتولوژی: لوسمیها گروهی از سرطانها هستند که خون و مغز استخوان را تحتتأثیر قرار میدهند و با تکثیر کنترل نشده گلبولهای سفید مشخص میشوند. ارزیابی پاتولوژیک شامل بیوپسی مغز استخوان و بررسی اسمیر خون محیطی است. لوسمیها بر اساس بلوغ سلولهای درگیر به انواع حاد و مزمن طبقهبندی میشوند (بهعنوانمثال، لوسمی میلوئیدی حاد، لوسمی لنفوسیتی مزمن).
لنفوم
پاتولوژی: لنفومها سرطانهایی هستند که از سیستم لنفاوی منشأ میگیرند و میتوانند مغز استخوان را درگیر کنند. ارزیابی پاتولوژیک اغلب نیاز به بیوپسی و معاینه غدد لنفاوی، از جمله بررسی مارکرهای سلولی با استفاده از ایمونوهیستوشیمی دارد. لنفوم هوچکین و لنفوم غیرهوچکین دو نوع اصلی هستند.
مولتیپل میلوما
پاتولوژی: مولتیپل میلوما سرطان سلولهای پلاسما در مغز استخوان است. ارزیابی پاتولوژیک شامل شناسایی سلولهای پلاسما غیرطبیعی، ارزیابی بیوپسی مغز استخوان و شناسایی پروتئینهای مونوکلونال است. تصویربرداری نیز ضایعات استخوانی را نشان میدهد.
اختلالات سلولهای بنیادی خونساز
پاتولوژی: اختلالات مؤثر بر سلولهای بنیادی خونساز میتواند باعث ناهنجاریهای مختلف سلولهای خونی شود. سندرمهای میلودیسپلاستیک (MDS) گروهی از اختلالات هستند که با تولید ناکارآمد سلولهای خونی و مورفولوژی غیرطبیعی سلول مشخص میشوند. ارزیابی پاتولوژیک شامل بیوپسی مغز استخوان و آنالیز سیتوژنتیک است.
کمخونی همولیتیک خودایمنی
پاتولوژی: کمخونی همولیتیک خودایمنی زمانی رخ میدهد که سیستم ایمنی بهاشتباه گلبولهای قرمز را مورد حمله قرار داده و آنها را از بین میبرد. ارزیابی پاتولوژیک شامل ارزیابی وجود اتو آنتیبادیها در سطح گلبولهای قرمز است.
پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی (ITP)
پاتولوژی: ITP با تخریب پلاکتها بهواسطه سیستم ایمنی مشخص میشود که باعث کاهش تعداد پلاکتها میشود. ارزیابی پاتولوژیک شامل رد سایر علل ترومبوسیتوپنی و ارزیابی وجود آنتیبادیهای ضد پلاکتی است.
نقص ایمنی اولیه
پاتولوژی: نقص ایمنی اولیه اختلالات ژنتیکی هستند که بر توانایی سیستم ایمنی در مبارزه با عفونتها تأثیر میگذارد. ارزیابی پاتولوژیک شامل ارزیابی تعداد سلولهای ایمنی، عملکرد و آزمایش ژنتیکی است.
نقص ایمنی ثانویه
پاتولوژی: نقص ایمنی ثانویه ناشی از عوامل خارجی مانند عفونتها، داروها یا سایر بیماریها است. ارزیابی پاتولوژیک شامل شناسایی علت زمینهای سرکوب سیستم ایمنی است.
تشخیص پاتولوژیک اختلالات هماتولوژیک و ایمنی اغلب به ترکیبی از شرححال بالینی، معاینه فیزیکی، تستهای آزمایشگاهی و تصویربرداری نیاز دارد. تیمی از هماتولوژیستها، پاتولوژیستها و سایر متخصصان با هم همکاری میکنند تا روش تشخیصی مناسب و برنامه درمانی را بر اساس نوع اختلال و پاتولوژی زمینهای آن مشخص کنند.
منابع
Ashwell E. The basics of blood and associated disorders. Br J Nurs. 2022 Nov 24;31(21):1096-1102. doi: 10.12968/bjon.2022.31.21.1096. PMID: 36416634.
Echeverry G, Dalton A. Hematologic Disorders. Anesthesiol Clin. 2018 Dec;36(4):553-565. doi: 10.1016/j.anclin.2018.07.006. Epub 2018 Oct 12. PMID: 30390778.
Kim J, Huh R, Jaffer AK. Perioperative Approach to Anticoagulants and Hematologic Disorders. Anesthesiol Clin. 2016 Mar;34(1):101-25. doi: 10.1016/j.anclin.2015.10.010. PMID: 26927742.